什么是“Ｇ６ＰＤ缺乏症”？

这是蚕豆。有些人却不可以吃，还有它和捐血有什么关系呢？

Glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency

(缺乏六磷酸葡萄糖脱氢或简称酵素缺乏〕

Ｇ６ＰＤ缺乏症俗稱蚕豆病,是一种遗传性代谢缺陷，为Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。G6PD的作用主要是維持紅血球的穩定，減少紅血球受侵襲時被破壞的一種酵素，其作用相等於一個國家的軍隊：閒時作用有限，但國家安全受威脅時則會發揮極大的保護作用。

由于Ｇ６ＰＤ缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。

患者是可以将此病传给下一代的，规律是：父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子；母亲患病，可以传给约半数的女儿和儿子。一般女性G6PD缺乏程度较轻，而男性较易发生溶血，还应注意的是：父母有这种酶缺乏时，婴儿出生时应留脐血检查，如不及时发现，并采取预防措施，婴儿很可能产生新生儿黄疸，造成终生智力低下。因此，进行产前诊断、治疗和新生儿疾病筛查及为重要。

除了忌吃蚕豆，亦切忌服用西藥如亞士匹靈，維他命K，中藥如川蓮，麻黃等。另一方面，患者最好避免經常接近含臭丸或樟腦氣味之物件/場所。

Ｇ６ＰＤ缺乏症的发病机制中涉及到一个重要的还原性物质 NADPH。G6PD缺乏者因不能产生足够的NADPH，故服用氧化性药物或蚕豆之后，产生过多的过氧化氢不能及时被还原，造成红细胞破坏而致急性溶血， 典型的是伯氨喹啉，多数解热镇痛消炎药也有氧化性。

誘使G6PD缺乏者發病之因素
1.嗅覺、觸覺因素:─→特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。
2.食物：─→G6PD缺乏症也稱為「蚕豆病」，故名思義，蚕豆便是一主要的病發誘因，尤以新鮮蚕豆為甚。在農村，吸入蚕豆收成季節的花粉，亦曾會影響此病發生。
3.中藥:─→包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等，個別項目應請教醫生。
4.西藥:─→西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的，種類過百難以盡錄，應個別請教醫生，最常見的包括阿斯匹靈（水楊酸），這包括口服及塞肛、退燒的亞士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。
5.其他因素:─→包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症病發。一般上有Ｇ６ＰＤ缺乏症者都须要戴说明手鍊或頸鍊方便辨认.

患者可以捐血吗 ?

对于这点,议论纷纷,有人说可以,也有人说不可以。我请教了本地的血库单位, 答案是可以，但不被鼓励。对患者本身，会加重骨髓造血的负担，而捐出的血也可能会使接受者有不良反应。